Гипербилирубинемии функциональные (гипербилирубинемии доброкачественные, желтухи функциональные) - группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и (при основных формах) отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественным течением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербилирубинемии функциональные врожденные.
Гипербилирубинемии функциональные врожденные- группы наследственно передающихся (генетически обусловленных) негемолитических Гипербилирубинемии. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина) и последующего выделения его с желчью.
Во всех случаях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера - Найяра) - незначительны, могут иметь перемежающийся характер (усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением Гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентнотъ эритроцитов, продолжительность их жизни - нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина-Джонсона) изменений не выявляет.
Жильбера синдром (Жильбера болезнь, Жильбера -Лербулле симптом, врожденная семейная холемия, гипербилирубинемия врожденная, простая семейная холемия, идиопатическая гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия) характеризуется умеренным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови, уменьшением степени Гипербилирубинемии под действием фенобарбитала, отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени и аутосомно-доминантным (?) типом наследования.
Криглера - Найяра синдром (врожденная негемолитичес-кая желтуха 1 типа, врожденная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер, идиопатическая гипербилирубинемия) характеризуется крайне высоким содержанием в крови свободного (непрямого) билирубина из-за отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядра головного мозга с возникающей вследствие этого инцефалопатией, нередко приводящей больных к смерти в детском возрасте, и аутосомно-рецессивным типом наследования.
Дубина -Джонсона синдром (желтуха Дубина -Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическая с липохромным гепатозом) характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина - прямого (билирубина-глюкуронида) вследствие нарушения механизмов его транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными результатами теста на задержку бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 90 мин после внутривенного введения, неконтрастированием желчного пузыря при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.
Ротора синдром (гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора) характеризуется умеренным повышением содержания в крови связанного билирубина (билирубина-глюкуронида), задержкой выделения печенью введенного внутривенно бромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина (преимущественно 1 изомера), отсутствием других функциональных и морфологических изменений печени, аутосомно-рецессивным типом наследования.
Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера - Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена. При синдроме Криглера - Найяра больные обычно погибают в раннем детском возрасте.
Лечение
Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.
Другие работы по теме:
Логистический цикл
При организации логистического процесса часто приходится иметь дело с повторяющимися (возобновляемыми) во времени последовательностями операций, образующими так называемые логистические циклы.
Типы организационных структур управления 3
Типы организационных структур управления Организационная структура аппарата управления — форма разделения труда по управлению производством. Каждое подразделение и должность создаются для выполнения определенного набора функций управления или работ. Для выполнения функций подразделения, должностные лица наделяются определенными правами на распоряжение ресурсами и несут ответственность за выполнение закрепленных за ним функций.
Психогенные сексуальные расстройства
Функциональные половые расстройства (один из почти обязательных компонентов депрессии) встречаются в структуре невротических состояний гораздо чаще, чем принято думать.
Взаимоотношения политики с другими сферами общественной жизни
Cвязь политики с другими сферами общественной жизни неразрывна и многообразна. Это причинно-следственные связи, которые раскрывают обусловленность происхождения и характера протекания политических процессов неполитическими (экономическими, идеологическими, культурными и др.) факторами, и функциональные связи, которые отражают взаимозависимость политики от других сфер жизни общества как относительно самостоятельных систем регулирования социальных процессов.
Координаты: электронная почта
Риск существует в любой банковской операции, только он может быть разных масштабов и по-разному снижаться и компенсироваться. С риском связаны практически все банковские операции, в том числе и операции по привлечению средств юридических и физических лиц во вклады
Тема Кол-во страниц
Рекламные тексты: их функциональные особенности, языковые средства и классификация
Отчёт об информационной системе управления предприятием Галактика
Отчет по КИС Галактика 7.1 Система «Галактика» предназначена для решения задач управления производством, финансами, персоналом, логистикой для крупного и среднего сектора бизнеса. В «Галактике» реализованы основные функциональные элементы системы, поддерживающей стандарт MRP II/ ERP.
Анемии у новорожденных
Кроветворение во внутриутробном периоде начинается рано. Первые элементы крови (мегалобласты) образуются на 2-3-й неделе жизни плода из клеток мезенхимы в желточном мешке.
Гемолитическая болезнь новорожденных 2
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ Каждый третий ребенок в периоде новорожденности переносит желтуху. Эта желтуха может иметь различный генез, обычно ее делят на:
Растительный препарат фитолизин
Фитолизин как комбинированный растительный препарат, обладающий мочегонным, противовоспалительным, спазмолитическим действием, его назначение и функциональные особенности, показания и противопоказания. Способы приема, дозы, особенности применения детьми.
Катаболизм гема
Порфирии как группа заболеваний. Образование желчных пигментов. Поглощение билирубина печенью. Секреция билирубина в желчь. Неконъюгированная и конъюгированная гипербилирубинемия. Закупорка желчных протоков. Врожденная негемолитическая желтуха.
Крапивница
Крапивница - аллергическое заболевание, характеризующееся быстрым боллее или менее распространенным высыпанием на коже зудящих волдырей. Крапивница и атопический дерматит являются кожными проявлениями аллергии.
Клинико-диагностическое значение пигментного обмена
Транскутанная билирубинометрия как метод диагостики гипербилирубинемии новорожденных. Описание методов определения метаболитов пигментного обмена в сыворотке крови. Процессы обезвреживания свободного билирубина и мезобилиногена в печеночной клетке.
Ультразвук и измерения дальности
Ультразвук (УЗ) – упругие колебания и волны, частота которых превышает 15 – 20 кГц. Нижняя граница области УЗ-вых частот, отделяющая ее от области слышимого звука, определяется субъективными свойствами человеческого слуха и является условной.
Технология эксплуатационных измерений систем SDH и транспортной сети ATM
1. Концепция Измерительная концепция SDH — трехмерная. В состав сети SDH входят следующие устройства: мультиплексоры ввода/вывода (МВВ), мультиплексоры, регенераторы и коммутаторы (SDXC). В качестве первой "координатной оси" классификации можно предложить разделить все измерения на следующие группы: измерения на МВВ; измерения параметров мультиплексоров; измерения параметров регенераторов; измерения параметров коммутаторов; анализ сети в целом.
Схемотехническое решение
Система управления технологическими процессами и оборудованием. Многоэмиттерный и полевой транзисторы. Логические элементы. Триггеры, дешифраторы, мультиплексор, регистр, счетчики, делитель частоты и запоминающие устройства. Функциональные узлы.
Имитационное моделирование работы систем массового обслуживания
Определение функциональных характеристик систем массового обслуживания (СМО) на основе имитационного моделирования; синтез СМО с заданными характеристиками. Разработка программы на языке SIMNET II; расчет процесса работы СМО; подбор требуемого параметра.
Введение в программирование
Сущность отладки, условия ее выполнения. Ошибки при компиляции программы, создание и изменение исходных символьных файлов. Процесс преобразования кода в машинный. Первый программист, виды трансляторов, классификация и уровни языков программирования.
Специальные функции архиватора RAR
Специальные функции архиватора Доклад подготовила Комарова М.И. Институт иформационных технологий СЕГРИС 2004 г. 1. Работа с в полноэкранном режиме. Работа с файлами
Стили языка 2
Особенностью литературного языка считается наличие функциональных стилей. В зависимости от целей и задач, которые ставятся и решаются во время общения, происходит отбор различных языковых средств и образуются своеобразные разновидности единого литературного языка – функциональные стили. Термин функциональный стиль подчеркивает, что разновидности литературного языка выделяются на основе той функции (роли), которую выполняет язык в каждом конкретном случае.
Функциональные стили
Функциональные стили – система выразительных средств, характерных для особой сферы коммуникации. Функциональный стиль не тождественен понятию сферы коммуникации, т.к. один и тот же функциональный стиль может использоваться как в устной, так и в письменной форме коммуникации.
Федеральный уровень регулирования социальной сферы
14Федеральный уровень регулирования социальной сферы. Управление социальной сферой осуществляется на всех трех уровнях публичной власти: федеральном, региональном и муниципальном. Функции каждого уровня определяются в соответствии с законодательно разграниченными полномочиями