Определения
Бронхоэктазия – приобретенное заболевание с локальными хроническими (расширенных, деформированных) и, как правило, функционально неполноценных бронхах, выявляемое преимущественно в нижних отделах легких. Следует различать первичные бронхоэктазии как самостоятельную нозологическую форму (бронхоэктатическая болезнь) и вторичные бронхоэктазии как осложнение или проявление других заболеваний (туберкулез, абсцессы, стафилококковая деструкция легких и др.).
Абсцесс легкого – неспецифическое воспаление легочной ткани, сопровождающееся ее расплавлением в виде ограниченного очага и образованием одной или нескольких гнойно-некротических полостей. У 10-15% больных возможен переход в хронический абсцесс, о чем можно говорить не ранее 2 месяцев от начала заболевания.
Гангрена легкого – тяжелое патологическое состояние, отличающееся обширным некрозом и ихорозным распадом пораженной ткани легкого, не склонным к четкому ограничению и быстрому гнойному расплавлению.
Этиология
Бронхоэктатическая болезнь является полиэтиологическим заболеванием. Можно разделить на внутренние (генетические дефекты) и внешние. Генетическими дефектами могут быть гипоплазия стенки бронха или одного из ее слоев – хрящевого, мышечного или эластического; дефекты системы защиты бронхов; недоразвитие(гипоплазия) участков бронхиального дерева. Внешние: бронхолегочные инфекции; аспирация инородных тел; воспалительные (при бронхоадените) или рубцовые (после гнойного воспаления) стенозы бронхов с задержкой секрета и постоянным нагноением дистальнее стеноза.
Появление первичных бронхоэктазов обычно связывают с перенесенной еще в детском или более позднем возрасте респираторной инфекцией как вирусной, так и бактериальной (грипп, корь, коклюш, стафилококки и др.), способной вызвать необратимые повреждения эпителия слизистой оболочки бронхов и нагноительный процесс. Обострению болезни способствует вирусная инфекция, среди бактерий наибольшее значение имеют кокки, гемофильная палочка и некоторые другие, при гнилостной мокроте – анаэробная инфекция. Для того чтобы вышеуказанная эпителиотропная и гноеродная инфекция могла привести к развитию первичных бронхоэктазов, несомненно, должны иметь место индивидуальные биологические дефекты бронхиального дерева – как со стороны структуры, так и функции защитных механизмов в виде врожденной слабости бронхиальной стенки, недостаточного развития гладкой мускулатуры, эластической или хрящевой ткани и др.
При исследовании распределения генетических маркеров крови у больных бронхоэктатической болезнью выявлено, что в развитии бронхоэктазов играют роль генетические факторы с их типированием по системе НLA крови.
Большое значение придается двум факторам бронхоэктатической болезни – воспалительному процессу и обтурационному ателектазу крупных (долевых, сегментарных) бронхов. Ателектазу может способствовать и снижение активности сурфактанта. Указанные факторы, по-видимому, являются основными и лишь меняются местами в разные возрастные периоды этой патологии, проявляясь и сочетаясь в зависимости от индивидуальных особенностей больного.
Абсцесс и гангрена легкого. S. Pneumoniae, S. Aureus, K. Pneumoniae, P. Niger, P. Anaerobius, V. Parvula, B. Cepacia, N. Asteroides и др. анаэробы
Патологическая анатомия.
Наиболее частая локализация бронхоэктазов – базальные сегменты нижней доли слева и справа, а также средняя доля и язычковые сегменты. В зоне поражения бронхи обычно расширены, и эти расширения могут иметь как цилиндрическую, так и мешотчатую форму. Наряду с плотной безвоздушной, резко уменьшенной в объеме легочной ткани выявляются участки эмфиземы. В стенках бронхов картина хронического воспаления с перебронхиальным склерозом. Бронхиальный мерцательный эпителий, обычно метаплазированный в многорядный плоский, местами замещается грануляционной тканью.
Патогенез инфекционных деструкций легких
Возбудители инфекционной деструкции легких проникают в легочную паренхиму через дыхательные пути, реже гематогенно, лимфогенно, путем распространения с соседних органов и тканей. При трансбронхиальном инфицировании источником микрофлоры является ротовая полость и носоглотка. Большую роль играет аспирация (микроаспирирование) инфицированной слизи и слюны из носоглотки, а также желудочного содержимого. Кроме того, абсцессы легкого могут возникать при закрытых травмах (ушибы, сдавления, сотрясения) и проникающих ранениях грудной клетки. При абсцессе первоначально наблюдается ограниченная воспалительная инфильтрация с гнойным расплавлением легочной ткани и образованием полости распада, окруженной грануляционным валом.
В последующем (через 2-3 нед) наступает прорыв гнойного очага в бронх; при хорошем дренировании стенки полости спадаются с образованием рубца или участки пневмосклероза.
При гангрене легкого после непродолжительного периода воспалительной инфильтрации в связи с воздействием продуктов жизнедеятельности микрофлоры и тромбоза сосудов развивается обширный некроз легочной ткани без четких границ. В некротизировнной ткани формируется множество очагов распада, которые частично дренируются через бронх.
Важнейшим патогенетическим фактором является также снижение функции общего иммунитета и местной бронхопульмональной защиты.
Классификация
Общепринятым во врачебной практике является разграничение бронхоэктазов по форме расширения бронхов на цилиндрические, веретенообразные, мешотчатые и смешанные; по распространенности на одно-и двусторонние с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого; по степени выраженности клинических проявлений (интоксикации и др.) на легкую, среднетяжелую, тяжелую формы болезни; по фазе заболевания в момент обследования на обострение и ремиссию.
Пример формулировки диагноза: цилиндрические бронхоэктазы в средней доле, среднетяжелого течения, фаза обострения, бронхообструктивный синдром.
Классификация бронхоэктатической болезни
(Н.В. Путов,1984)
Форма расширения бронхов:цилиндрические;
мешотчатые;
веретенообразные;
смешанные.
Состояние паренхимы пораженного отдела легкого:ателектатические;
не связанные с ателектазом.
Клиническое течение (форма):легкое;
выраженное;
тяжелое;
осложненное.
Распространенность процесса:
односторонние;
двусторонние (с указанием точной локализации изменений по сегментам).
Классификация инфекционных деструкций легких
(Н.В. Путов,1984)
По этиологии (в зависимости от вида микробного возбудителя.
По патогенезу:бронхогенные (в том числе аспирационные);
гематогенные (в том числе эмболические);
травматические;
лимфогенные.
По виду патологического процесса:абсцесс гнойный;
абсцессс гангренозный;
гангрена легкого.
По отношению к анатомическим элементам легкого:периферические;
центральные.
По распространенности поражения:с поражением сегмента;
с поражением доли;
с поражением более одной доли или всего легкого;
единичеые;
множественные;
односторонние;
двусторонние.
В зависимости от отсутствия или наличия осложнений:
неосложненные;
осложненные, в том числе пиопневмотораксом, эмпиемое плевры, легочным кровотечением, сепсисом.
Клиника
Бронхоэктазы чаще выявляются в возрасте от 5 до 25 лет, реже – позднее. Состояние пациентов, у которых бронхоэктазы диагностированы в раннем детском возрасте, в течение ряда лет может быть относительно благополучным, а легкие обострения могут скрываться под маской острых респираторных инфекций. В целом за последние 30 лет отмечается тенденция к более легкому течению болезни, преобладают так называемые малые формы: цилиндрические расширения бронхов, ограниченной протяженности, обуславливающие легкую форму заболевания, что представляет известные трудности для своевременной диагностики.
Больные с выраженной картиной болезни в период ее обострений, которые развиваются 2 раза в год и чаще, обычно в период межсезонья (ранняя весна, поздняя осень), жалуются на кашель с гнойной мокротой. Почти половина этих больных отмечают также тупые боли в грудной клетке, особенно соответствующие локализации бронхоэктазов; эти боли могут быть связаны с глубоким дыханием, что свидетельствует о вовлечении в процесс плевры. В период обострения имеют место симптомы общей интоксикации разной выраженности (вялость, слабость, снижение аппетита, работоспособности и др.).
Основной симптом – продуктивный кашель с отделением мокроты преимущественно по утрам. Количество мокроты колеблется от нескольких десятков миллилитров слизисто-гнойной мокроты в период ремиссии до нескольких сотен миллилитров гнойной мокроты при обострении.
Обострение воспалительного процесса проявляется изменениями в клинических анализах крови (лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличение СОЭ, острофазовые биохимические реакции, могут быть снижены количество эритроцитов и уровень гемоглобина); при исследовании иммунологической реактивности заслуживает внимания снижение уровня иммуноглобулинов G и M, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов.
В период, когда обостряется процесс, в слизистой оболочке бронхов, затрудняется отхождение мокроты, которая застаивается в расширенных бронхах, нагнаивается. Привычное дренажное положение тела (постуральный дренаж) не облегчает отхождение мокроты, а кашель становится неэффективным, надсадным. Температура тела повышается от субфебрильной до фебрильной. При улучшении дренажа мокрота нередко отходит “полным ртом”, имеет гнойный, реже гнилостный характер и неприятный запах; при отстаивании четко разделяется на 3 слоя: нижний – крошковидный, средний – серозно-слизистый, верхний – слизистый. У части больных отмечается кровохарканье, возможно легочное кровотечение. При так называемых сухих бронхоэктазах, не сопровождающихся отхождением мокроты, периодическое кровохарканье при кашле может быть единственным признаком этой болезни.
В период ремиссии, при достаточном постуральном дренаже мокроты, больные могут чувствовать себя удовлетворительно. Одышка в этот период сохраняется у Ѕ больных более старшего возраста и, как правило, связана с физической нагрузкой; степень выраженности одышки определяется степенью выраженности нарушений легочной вентиляции. С годами постепенно нарастающая одышка обычно обусловлена тяжестью бронхообструктивного синдрома, формированием хронического легочного сердца и его декомпенсацией.
Не менее чем у ј больных встречается кровохарканье.
Одышка появляется при возникновении осложнений.
При осмотре больных иногда выявляют отставание грудной клетки при дыхании – цианоз и утолщение концевых фаланг пальцев по типу барабанных палочек с деформацией ногтей в форме часовых стекол. Дыхание обычно жесткое в период обострения, над пораженными участками легких возможно притупление перкуторного тона и усиление бронхофонии. После откашливания мокроты выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, обычно крупно- и среднепузыпрчатые. Патологические сдвиги в анализах мочи могут указывать на амилоидоз почек.
Бронхообструктивный синдром аускультативно проявляется удлиненным выдохом, сухими низкотональными, реже - высокотональными хрипами над всей поверхностью легких. У таких больных проявляется и постепенно нарастает одышка, наблюдаются снижение толерантности к физическим нагрузкам, пастозность голеней.
Абсцесс легкого. Клинические симптомы зависят от стадии заболевания – их 3: 1. Стадия инфильтрата (длится от6 до 13 дней); 2. Стадия прорыва гнойника в бронх (длится до 8 недель); 3. Стадия разрешения. Хронический абсцесс характеризуется отсутствием выздоровления после 8 недель от прорыва гнойника в бронх и сохранением всех синдромов.
Стадия легочного инфильтрата – напоминает пневмонию со всеми клинико-инструментальными признаками заболевания. До прорыва гноя в бронх: высокая температура тела, ознобы, проливные поты, сухой кашель с болями в груди на стороне поражения, при перкуссии легких – интенсивное укорочение звука над очагом поражения, аускультативно – дыхание ослабленное с жестким оттенком, иногда бронхиальное, влажные мелкопузырчатые хрипы. Здесь будет выраженная ДН.
Стадия прорыва характеризуется наличием синдрома “полости в легком”, резким уменьшением на этом фоне интоксикации и ДН. После прорыва в бронх: приступ кашля с выделением большого количества мокроты (100–500 мл) гнойной, часто зловонной, при отстаивании - трехслойной. При хорошем дренировании абсцесса самочувствие улучшается, температура тела снижается, при перкуссии легких – над очагом поражения звук укорочен, реже – тимпатический оттенок за счет наличия воздуха в полости, аускультативно – амфорическое дыхание и мелкопузырчатые хрипы.
Стадия разрешения. В течение 6-8 недель симптоматика абсцесса исчезает. При плохом дренировании температура тела остается высокой, ознобы, поты, кашель с плохим отделением зловонной мокроты, одышка, симптомы интоксикации, потеря аппетита, утолщение концевых фаланг в виде “барабанных палочек” и ногтей в виде “часовых стекол”.
Хронический абсцесс. Характеризуется не разрешение клинико-лабораторным и инструментальным за период 8 недель от прорыва гнойника в бронх, а также сохранением интоксикации (субфебрилитет), стабилизацией мокроты в количестве 200-400 мл/сут с сохранением всех свойств абсцесса (зловонием, трехслойностью при отстаивании), наличием синдрома “полости” в легком с аускультативной картиной (амфорическое дыхание, влажные хрипы) и полостью в легком рентгенологически (полость с горизонтальным уровнем жидкости).
Гангрена легких – тяжелое патологическое состояние, отличающееся обширным некрозом и ихорозным распадом пораженной ткани легкого, не склонным к четкому отграничению и быстрому гнойному расплавлению (Н.В.Путов, 1984).
Клинические симптомы:
Общее тяжелое состояние больного: температура тела гектическая, ознобы, выраженная интоксикация, похудание, отсутствие аппетита.
Боли в груди на стороне поражения, усиливающиеся при кашле.
При перкуссии над зоной поражения тупой звук и болезненность (симптом Крюкова-Зауэрбруха), при надавливании стетоскопом на межреберье в этой области появляется кашель (симптом Кисслинга). При быстром распаде некротизированной ткани зона притупления увеличивается, на ее фоне появляются участки более высокого звука.
При аускультации дыхание над зоной поражения ослабленное или бронхиальное.
После прорыва в бронх появляется кашель с отхождением зловонной мокроты грязно-серого цвета в большом количестве (до 1 литра и больше). Прослушиваются влажные хрипы над очагом поражения.
Диагностика
При подозрении на бронхоэктазы (длительный кашель с раннего детского возраста, связь отделения мокроты с положением тела, кровохарканье и др.) необходимо провести бронхоскопию, последняя в таких случаях часто позволяет выявить локальный эндобронхит, гнойный характер воспаления говорит о возможности бронхоэктазов. Достоверность такого диагноза подтверждается результатами бронхоскопии, при которой обнаруживают цилиндрические или мешотчатые расширения 4-6-го порядка. Косвенными признаками являются сближение, деформация, неполное контрастирование бронхов (“обрубленный веник”). Ценную диагностическую информацию дает компьютерная томография. Вывод о первичном или вторичном характере бронхоэктазов можно сделать на основе данных общеклинического и лабораторного исследований, исключающих другую патологию легких, которая приводит к образованию вторичных бронхоэктазов (туберкулез, муковисцидоз и пр.).
Диагностичесим критерием бронхоэктатической болезни является наличие бронхоэкиазов при проведении бронхографии, при котором определяются локализация и форма бронхоэкиазов – цилиндрические, мешетчатые, смешанные
Абсцесс легкого. Лабораторные и инструментальные данные:
Общий анализ крови: лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, токсическая зернистость нейтрофилов, значительное увеличение СОЭ. После прорыва в бронх при хорошем дренировании- постепенное уменьшение изменений. При хроническом течении абсцесса – признаки анемии.
Биохимия: выявляются маркеры воспалительных реакций – “+” белки острой фазы: увеличение СРБ, гаптоглобина, серомукоида, a 2- и g -глобуллинов, фибриногена, сиаловых кислот и др., а так же снижение “- ” белковострой фазы – альбуминов, трансферрина, ферритина, липопротеидов низкой и очень низкой плотности.
Ro:1 стадия – затемнение легочной ткани; 2 стадия – наличие полости в легком с горизонтальным уровнем жидкости, вокруг которой находится затемнение; 3 стадия – наличие капсулы абсцесса с толстой стенкой.
Сприрография: позволяет выявить смешанный тип ДН (со снижением ЖЕЛ, ОФВ1, теста Тифно и т.д.).
Гангрена легкого.
Лабораторные данные:
ОАК: признаки анемии, лейкоцитоз, палочкоядерный сдвиг, токсическая зернистость нейтрофиллов, выраженное повышение СОЭ.
ОА мочи: протеинурия, цилиндрурия.
БАК: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукомида, гаптоглобинна, a 2-и g -глобулиннов, трансаминаз, снижение содержания альбуминов.
ОА мокроты: цвет – грязно-серый, при отстаивании 3 слоя: верхний – жидкий, пенистый, беловатого цвета, средний – серозный, нижний – состоящий из гнойного детрита и обрывков расплавляющейся легочной ткани; определяются эластические волокна, множество нейтрофилов.
Инструментальные исследования:
Рентгенологическое исследование: до прорыва в бронх – массивная инфильтрация без четких границ, занимающая одну- две доли, а иногда и все легкое; после прорыва в бронх – на фоне массивного затемнения определяются множественные, чаще мелкие просветления неправильной формы, иногда с уровнями жидкости.
Программа обследования:
ОА мочи, крови.
БАК: общий белок, белковые фракции, трансаминазы, альдолаза, билирубин, мочевина, серомукоид, фибрин, гаптоглобин, сиаловые кислоты.
ОА мокроты: общий, элластические волокна, атипичные клетки, БК.
Бронхоскопия с исследованием мокроты на флору и чувствительность к антибиотикам.
ЭКГ.
Рентгеноскопия и рентгенография легких.
Лечение
Клинико-морфологически (с использованием бронхографии, рентгенографии, компьютерной томографии) доказанные бронхоэктазы при большом объеме поражения представляют собой постоянный очаг хронической интоксикации организма больного, угрозу осложнений болезни, в том числе развития амилоидоза внутренних органов, поэтому оптимальная тактика их лечения – хирургическое удаление гнойного очага. Одновременно (или предварительно) следует пролечить, в случае необходимости – радикально, очаги инфекции в носоглотке и ротовой полости (воспаление придаточных пазух носа, кариес и др.).
Консервативное лечение бронхоэктазов осуществляется при отсутствии показаний или же наличии противопоказаний к операции, а также мера подготовки последней. При этом санация бронхиального дерева является основой лечения и осуществляется с помощью регулярного постурального дренажа, внутрибронхиальных вливаний растворов, содержащих антимикробные средства и муколитики, периодически выполняемых лечебных бронхоскопий, ингаляций фитонцидов (сок чеснока, лука, приготовленные ex temporae).
Современная химиотерапия является важной составной частью лечения и первоначально проводится эмпирически, а в последующем корректируется в соответствии с результатами исследования мокроты с выявлением микробов – возбудителей воспалительного процесса и определением их чувствительности к применяемым антибиотикам.
Химиотерапию следует начинать c амоксицикллина (250-500 мг/сут), триметоприма в сочетании с сульфаметоксазолом (до 800 мг/сут), доксициллина (100 мг/сут), эритромицина (250-500 мг/сут). При отсутствии выраженного клинического эффекта или появлении симптомов аллергии рекомендуется использовать цефалоспорины 2-го и 3-го поколения, макролиды (кларитромицин, азитромицин) и хинолоны (офлоксацин, дипрофлоксацин).
Хроническая бронхиальная инфекция (бронхиальный сепсис, возраст любой, постоянное выделение гнойной мокроты, частая сопутствующая патология, частое наличие бронхоэктазов, тяжелая симптоматика обострений с резко выраженной дыхательной недостаточностью, ОФВ менее 50%) в большинстве случаев показаны антибиотики внутрь. Показанием для парентерального введения являются нарушения со стороны ЖКТ, тяжелое обострение заболевания и ИВЛ. Назначаются цефалоспорины 3 поколения – цефотоксин 2,0 3 раза в сутки в/в, цефтазидим 2,0 2-3 раза в сутки в/в, цефтриаксон 2,0 3 раза в сутки в/в; фторхинолоны 2 поколения – левофлоксацин 0,5 1 раз в сутки внутрь или в/в, моксифлоксацин 0,4 1 раз в сутки внутрь; фторхинолоны 1 поколения – ципрофлоксацин 0,5 2 раза внутрь или 4000 мг 2 раза в день в/в, офлоксацин 400 мг 2 раза в день внутрь или в/в, пефлоксацин 400 мг 2 раза в день внутрь или в/в; цефалоспорины 4 поколения – цефепим 2,0 2 раза в сутки в/в; антисинегнойные пенициллины – ппиперациллин/тазобактам 2,5 г 3 раза в день в/в, тикарциллин/клавуланат 3,2 г 3 раза в день в/в, имипенем 0,5 г 3 раза в сутки в/в, меробенем 0,5 3 раза в/в.
Длительность антибактериальной терапии во время обострения ХБ – 7 – 10 дней за исключением :азитромицина, левофлоксацина, моксифлоксацина (при них 5 дней).
Абсцесс и гангрена легкого. При диагностике одной их форм инфекционных деструкций легкого необходимо придерживаться следующих принципов терапии:
Этиотропная терапия – Эмпирическая антибактериальная терапия (ЭМАТ) с назначением препаратов широкого спектра и антисенегнойных АБ, чаще всего с применением схем 1-го ряда – линкомицин (клиндамицин) + ЦС II-III, АМО/КК; схем 2-го ряда – ТИК/КК, ЦС III-IV + метронидазол, фторхинолон + метронидазол, имепенем или меропенем. Антибиотики назначаются парентерально и в очаг – путем наложения дренажа на полость, либо внетрибронхиально при проведении бронхиальных заливок.
Специфическая иммуномодулирующая терапия – с назначение антистафилококкового гамма-глобуллина и антистафилококковой плазмы.
Мощная дезинтоксикационная терапия – в введение в/в средств под контролем суточного диуреза до 2,5-3 л/сут.
Муколитическая и бронхолитическая терапия с назначением АЦЦ, протеолитических ферментов и других отхаркивающих средств, с отсасыванием мокроты через дренаж или бронхоскоп.