Определение
Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена — Рича) — патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.
Общие замечания
Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной природе заболевания, имеются сообщения о генетической предрасположенности.
Патогенез остается неясным.
Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.
Клинические симптомы
Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела.
Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.
Лабораторные данные
OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.
БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.
ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.
Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.
Выделяют 5 степеней гистологических изменений (Livingstone, 1964). :
соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;
заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:
утрата нормальной структуры альвеол;
полное нарушение архитектоники легких;
возникновение кистозных полостей
Программа обследования
ОА крови, мочи.
БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин.
ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины.
ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины.
Рентгенография легких.
ЭКГ.
Спирография.
Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).
Другие работы по теме:
Альвеолит
Сильный болевой синдром в месте стоматологического вмешательства может быть признаком альвеолита. Заживление лунки зуба нарушается, кровяной сгусток на месте удаленного зуба не выполняет своих защитных функций.
Лекции - Неврология менингиты и арахноидиты
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ пахименингит арахноидит фиброзирующий лептоменингит лептоменингит менингит как нозологическая форма как синдром(при полиомиелите,клещевом энцефалите,СПИДе)
Остеоартроз
Остеоартроз - это хроническое заболевание суставов, проявляющееся разрушением суставного хряща и появлением структурных изменений в окружающей сустав кости.
Остеоартрозы деформирующий спондилоартрит
Поражения суставов различной природы встречаются довольно часто в клинике внутренних болезней. Заболевания суставов могут являться самостоятельной нозологической формой (ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз), проявлением патологии других систем (артрит при СКВ, ССД) или же быть реакцией на какой-то иной патологический процесс (реактивные артриты при какой-либо острой инфекции).
Литература - Неврология МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
Этот файл взят из коллекции Medinfo doktor/medinfo medinfo.home.ml E-mail: medinfo@mail.admiral or medreferats@usa or pazufu@altern FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov Пишем рефераты на заказ - e-mail: medinfo@mail.admiral
Уплотнение легочной ткани
Ведущий синдром и первичные диагностические гипотезы Основными этиологическими факторами синдрома уплотнения легочной ткани являются воспалительные процессы в легких, инфаркт легкого, замещение легочной ткани соединительной или опухолевой. Все этиологические факторы синдрома уплотнения легочной ткани приводят к уменьшению воздушности легкого или его частей.
Трофические язвы правой голени. Онихомикоз стоп
Основные сведения о больном и жалобы на момент осмотра. Результаты лабораторных и инструментальных исследований. Установление диагноза на основании данных анамнеза. Этиология и патогенез заболевания. Особенности лечения язв голени и онихомикоза стоп.
Пневмокониоз 1 степени, узловая форма
Жалобы больного на приступообразный кашель. Anamnesis morbi, vitae, status praesens communis. План программы обследования. Результаты обследования и дифференциальная диагностика больного. Рекомендации по лечение узловой формы пневмокониоза 1 степени.
Наследственные и врождённые болезни лёгких у детей
Характеристика генетически детерминированных заболеваний легких, опорные пункты вынесения диагноза. Описание признаков ряда разновидностей этой патологии. Симптомы развития заболевания, алгоритм лечения, необходимые обследования, прогноз жизни больного.
Болезнь Бехтерева и ревматоидный артрит
Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), периферическая форма, двухсторонний сакроилеит IV ст. по Дейлу, прогрессирующие течение. Туберкулёз позвоночника и особенности болевого синдрома в спине. Дифференциальный диагноз. Лечение и рекомендации.
Аутоиммунные заболевания
Понятие аутоиммунных заболеваний, их особенности и причины возникновения. Классификация аутоиммунных заболеваний с учетом места их локации, порядок диагностирования и методика составления схемы лечения. Меры подавления иммунной системы организма.
Все, что вы хотели узнать о избыточном росте волос
Обычно гирсутизм является следствием повышенной продукции мужских половых гормонов (андрогенов) или повышенной чувствительности волосяных луковиц к этим гормонам. Гирсутизм встречается примерно у 5 процентов женщин.
Грозное заболевание: остеопороз
Остеопороз – системное заболевание скелета, характеризующееся снижением массы кости в единице объема и нарушением микроархитектоники костной ткани, приводящими к увеличению хрупкости костей и риска их переломов от минимальной травмы или даже без таковой.
Диабет несахарный
Диабет несахарный - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона (вазопрессина) и характеризующееся полиурией и полидипсией.
Экзогенный аллергический альвеолит
Распространенность 2 Этиология 3 Патогенез 6 Гистологическая картина 7 Клиническая картина 9 Диагностика 11 Рентгенологическая картина 11 Лабораторные данные 12
Отечный синдром
- избыточное накопление жидкости в тканях организма и серозных полостях, проявляющееся увеличением объема тканей и изменением емкости серозной полости, изменением физических свойств и нарушением функций отечных органов и тканей.
Гипотиреоз
Это полиэтиологический синдром, в основе лежит недостаточность функции щитовидной железы. 1. Первичный (тиреопривный) - в основе лежит заболевание щитовидной железы. Встречается чаще.
Типичные пневмонии у детей
Микоплазменная пневмония. Особенности клиники. Микоплазменная инфекция новорожденных. Принципы лечения.
Амилоидоз
Амилоидоз - системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса.
Гиперфункция надпочечников
Чрезмерная продукция адренокортикальных гормонов вызывает различные клинические синдромы. Однако наиболее обычной причиной избытка глюкокортикоидов является назначение лекарственных препаратов.
Мегаколон
Мегаколон - гигантизм толстой кишки различного происхождения (болезнь Гиршпрунга, болезнь Чагаса, идиопатический мегаколон и др.).