Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см.
Этиология. Имеют значение генетические факторы, опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы, хромофобные аденомы), травматические, токсические и инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной области.
Патогенез. Снижение или выпадение соматотропной функции гипофиза, биологическая неактивность гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических тканей.
Симптомы. Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже - в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах Слабо развита мышечная система.
Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У большинства больных женского пола также выражены явления гипогона-дизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия), нередки гипотензия, брадикардия. Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.
Турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина (инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное повышение его секреции.
Лечение. С целью стимуляции роста применяют прерывистые курсы терапии анаболическими стероидами (ме-тиландростендиол - 1-1,5 мг/кг в сутки под язык, метанд-ростенолон - 0,1-0,15 мг/кг в сутки, феноболин - 1 мг/кг в месяц, месячную дозу вводят за 2-3 приема, ретаболил- 1 мг/кг в месяц). Соматотропин человека (при низком уровне эндогенного соматотропина) по 4 ЕД внутримышечно 3 раза в неделю курсами по 2 мес с перерывами 2 мес. Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин. Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны: женщинам-эстрогены и препараты желтого тела (синэстрол, микрофоллин, эстрадиоладипропио-нат, прегнин, прогестерон, инфекундин), хорионический го-надотропии; мужчинам -хорионический гонадотропин и препараты тестостерона (тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен), при гипофункции коры надпочечников-преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерона ацетат.
При нарушении функции ЦНС назначают глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. В некоторых случаях проводят дегидратационную (фуросемид, верошпирон, гипотиа-зид), рассасывающую (бийохинол, алоэ) терапию. Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.
Другие работы по теме:
Влияние образования и социализации личности на общество
Социализация как социокультурное явление. Социогенетический подход к явлению социализации. Концепция "значимый другой" в процессе социализации. Связь образования и культуры общества. Значение наследственности и социальных факторов в развитии личности.
Научение и память
Простые формы научения и их нейронная основа. Системы головного мозга и память. Гиппокамп и миндалины. Медиаторные системы. Нейропептиды. Белковый синтез. Система памяти у человека. Кратковременная и долговременная память. Консолидация следов памяти.
Эндокринные гормоны
Изучение патогномоничных проявлений различных эндокринных заболеваний. Осмотр и пальпация как инструменты выявления нарушений функционирования пищеварительной, половой и сердечно-сосудистой систем, изменений формы грудной клетки и массы тела пациента.
Секреция половых желез
Использование цитологического исследования влагалищного мазка для характеристики функционального состояния яичников. Типы реакций влагалищного эпителия. Проведение пробы с прогестероном, эстрогенами, фоллитропином, гонадотропином и преднизолоном.
Низкорослость в детском возрасте
Задержка роста у детей - состояние гетерогенное, для его понимания необходимы многосторонний подход и знание процессов, обусловливающих причину данной группы заболеваний.
Потемнение кожных покровов
Саратовский военно-медицинский институт Кафедра терапии Курсовая работа Тема : Потемнение кожных покровов Нач.кафедры проф. п-к м/сл Парфенюк В.К.
Лекции - Педиатрия патология роста у детей
Педиатрия лекция №6 ТЕМА: ПАТОЛОГИЯ РОСТА У ДЕТЕЙ Физиология роста у детей: жизнь складывается из антенатального и постнатального периодов. Антенатальный период характеризуется максимальными темпами роста. И этот рост по сути дела определяется митотическим делением и размножением диплоидных мононуклеарных клеток.
Анаболические стероиды и здоровье спортсменов
Сущность и группы допинговых средств. Анаболические стероидные препараты, их аналоги и механизмы действия. Краткие исторические данные о применении анаболиков в спорте. Побочные действия и осложнения при длительном использовании анаболических средств.
Телосложение (конституция) человека
Исследование комплекса анатомических, физиологических и психологических особенностей индивида. Типичные варианты телосложения (конституции) человека. Зависимость соматических и психических заболеваний от типа телосложения, патологические конституции.
Проявления эндокринной патологии в полости рта детей
В полости рта выявляются различные изменения при сахарном диабете, расстройстве функций половых, щитовидной и паращитовидной желез, гипоталамо-гипофизарной системы. Роль стоматолога в комплексном лечении и реабилитации детей с эндокринными заболеваниями.
Остеодистрофии, связанные с заболеваниями внутренних органов
Патогенез остеодистрофии кишечной, его связь с нарушением всасывания из кишечника солей кальция и витамина В. Патогенез печеночных остеодистрофий, околощитовидных желез. Особенности костных изменений, связь почечных остеодистрофий с рассасыванием костей.
Нарушения белкового обмена
Особое место белкового обмена в многообразных превращениях веществ во всех живых организмах. Нарушения биосинтеза и распада белков в органах и тканях. Наследственные дефекты биосинтеза белков. Нарушения выделения и конечных этапов метаболизма аминокислот.
Гипоталамо-гипофизарная система
Анатомия и физиология гипоталамо-гипофизной системы. Заболевания гипоталамо-гипофизарной системы: диагностика и лечение. Вторичные функциональные изменения лечение и диагностика. Доброкачественные опухоли. Гипоталамическое и эндокринное ожирение.
Анатомо-физиологические особенности органов и систем ребенка
Нервная система ребенка. Периоды развития вилочковой железы. Морфологические и физиологические особенности кожи новорожденного и грудного ребенка. Перестройка деятельности организма ребенка при его рождении. Показатели умственного развития ребенка.
Роль белков в организме
Белки - незаменимый строительный материал. Одной из важнейших функций белковых молекул является пластическая. Все клеточные мембраны содержат белок, роль которого здесь разнообразна.
Врожденные пороки
Врожденные пороки, нарушения структуры, функций и биохимии организма, обусловленные родовыми или дородовыми причинами и приводящие к физическим либо психическим отклонениям, болезни или смерти.
Железы внутренней секреции
Понятие о железах внутренней секреции, их строение и функции. Гормоны как химические посредники, переносящие соответствующую информацию клеткам. Нарушения деятельности эндокринных органов и возрастные изменения. Профилактика сахарного диабета у детей.
Эндокринная система
Тироидные гормоны, катехоламины. Действие эндокринных органов и клеток. Центральный и периферический отделы эндокринной системы. Симпатическая нервная система. Клубочковая и пучковая зона надпочечников. Строение гипофиза, гипоталамуса и эпифиза.
Основа профилактики эндокринных кризисов и нарушений
Факторы, провоцирующие эндокринный криз. Неотложные состояния, обусловленные тиреотоксикозом. Коронароспазм, сопровождающийся фибрилляцией желудочков. Гипотиреоидная кома. Использование синтетических гестагенов препаратов. Гинекологическая эндокринология.
Синдром Шерешевского-Тернера
Синдром Тернера как генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад. Частота развития заболевания среди новорожденных и осложнения в период беременности. Патогенез нарушения формирования половых желез, диагностика и методы лечения.
Гормон роста
Образование и секрецию гормона роста регулирует гипоталамический рилизинг-гормон и соматостатин. К факторам, повышающим секрецию гормона роста, относятся гипогликемия, возникающая при голодании, определенные виды стресса.
Генетические аномалии у сельскохозяйственных животных
Ветеринарная селекция в разведении сельскохозяйственных животных. Генетические аномалии и устойчивость свиней, овец и птиц к некоторым болезням. Роль мутаций и рекомбинаций генов в возникновении патологии у животных. Хромосомные аберрации у свиней.
Болезни растений
Болезни растений, фитопатологии. Все растения подвержены разнообразным заболеваниям, которые можно подразделить на две большие группы: инфекционные и неинфекционные.
Генетика человека наследственные болезни
Text Text Н.И. Вавилов , изучая разнообразие и происхождение культурных растений, установил: Н.И. Вавилов , изучая разнообразие и происхождение культурных растений, установил: Виды и роды, близкие генетически, связанные единством происхождения, характеризуются сходными рядами наследственной изменчивости.
Биотехнология
химическая бионика. Бионика – это использование секретов живой природы с целью создания более совершенных технических устройств. В широком смысле биотехнология
Спорогенез и гаметогенез у растений
Способность к размножению как одно из свойств живых организмов. Размножение путем спорообразования (спорогенез). Образование половых клеток (гаметогенез) у растений. Норма реакции генотипа. Бесплодие отдаленных гибридов, его причины и способы преодоления.
Роль білків в організмі
РЕФЕРАТ на тему Роль білків в організмі» Функції білків в організмі різноманітні. Вони значною мірою обумовлені складністю і розмаїтістю форм і складу самих білків.